皮肌炎
临床特征——是以双上眼睑浮肿性紫红斑，四肢近端肌肉进行性无力和疼痛为特征的自身免疫性 疾病。
病理特点——实验室检查血清肌酶（包括肌酸磷酸激酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶 、醛缩酶等）显著升高，24小时尿肌酸排出量增加，抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白 抗体可呈阳性。病变处肌电图示肌源性损害，肌肉活检对诊断有重要意义，显示肌 纤维变性，横纹消失，炎症反应和结缔组织增生。
病状——中年以上患者多见，女性稍多于男性。典型皮损为双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至面 部其他部位、颈部和上胸。部分慢性病例的皮疹表现为境界不清的暗红斑片，伴网状色 素沉着和点状色素脱失以及毛细血管扩张，皮肤轻度萎缩，表面有糠状鳞屑，呈皮肤异 色状样改变。手指关节、肘膝关节伸侧可见扁平的紫红色鳞屑性丘疹，称Gottron征，有 特征性。有的患者还可出现甲周红斑、雷诺氏现象、指端溃疡、多形性红斑样或荨麻疹 样皮疹、脱发、皮下钙质沉积等。肌肉损害主要累及横纹肌，特别是四肢近端肌肉，亦 可累及咽、喉、食管、肋间肌和心肌。表现为进行性肌无力。伴肌肉肿胀和疼痛，临床 出现蹲、立、起床、举臂困难，重者声音嘶哑及抬头、吞咽、呼吸困难、心悸甚至出现 心衰。患者可有发热、关节痛、乏力、肝脾淋巴结肿大等全身症状。若患者只出现肌肉 症状，而无皮疹时，称多发性肌炎。本病有时合并恶性肿瘤，特别是40岁以上患者，须 高度警惕。
治疗——与系统性红斑狼疮相似，合并恶性肿瘤时积极治疗肿瘤。
临床特征——是以双上眼睑浮肿性紫红斑，四肢近端肌肉进行性无力和疼痛为特征的自身免疫性 疾病。
病理特点——实验室检查血清肌酶（包括肌酸磷酸激酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶 、醛缩酶等）显著升高，24小时尿肌酸排出量增加，抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白 抗体可呈阳性。病变处肌电图示肌源性损害，肌肉活检对诊断有重要意义，显示肌 纤维变性，横纹消失，炎症反应和结缔组织增生。
病状——中年以上患者多见，女性稍多于男性。典型皮损为双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至面 部其他部位、颈部和上胸。部分慢性病例的皮疹表现为境界不清的暗红斑片，伴网状色 素沉着和点状色素脱失以及毛细血管扩张，皮肤轻度萎缩，表面有糠状鳞屑，呈皮肤异 色状样改变。手指关节、肘膝关节伸侧可见扁平的紫红色鳞屑性丘疹，称Gottron征，有 特征性。有的患者还可出现甲周红斑、雷诺氏现象、指端溃疡、多形性红斑样或荨麻疹 样皮疹、脱发、皮下钙质沉积等。肌肉损害主要累及横纹肌，特别是四肢近端肌肉，亦 可累及咽、喉、食管、肋间肌和心肌。表现为进行性肌无力。伴肌肉肿胀和疼痛，临床 出现蹲、立、起床、举臂困难，重者声音嘶哑及抬头、吞咽、呼吸困难、心悸甚至出现 心衰。患者可有发热、关节痛、乏力、肝脾淋巴结肿大等全身症状。若患者只出现肌肉 症状，而无皮疹时，称多发性肌炎。本病有时合并恶性肿瘤，特别是40岁以上患者，须 高度警惕。
治疗——与系统性红斑狼疮相似，合并恶性肿瘤时积极治疗肿瘤。
局限性硬皮病
临床特征——以局限性皮肤硬化为特征，一般不侵犯内脏。
病理特点——早期有明显的炎症，晚期真皮乳头层胶原纤维均质化，网状层胶原纤维束增粗、密 集，小汗腺萎缩。
病状——
①斑状硬皮病，又称为硬斑病，好发于躯干，皮损初为淡红色水肿性斑片，逐渐扩大，颜色变为 淡黄色或象牙色，皮肤变硬，表面干燥光滑，皮纹消失，无汗无毛，有蜡样光泽，触之如皮革 ，活动期周围有紫红色晕。晚期皮肤硬度减轻，出现白色或淡褐色萎缩。
②线状硬皮病，常表现为单侧肢体皮肤硬化，呈线状或带状分布，沿肢体纵行发展，晚期皮肤和 皮下组织萎缩。发生在头皮和额部的线状硬皮病呈条状凹陷性硬斑，头发脱落，似刀砍状，萎 缩可累及皮肤、皮下脂肪甚至骨组织，称刀砍状硬皮病。
③还可呈点滴状或泛发性，患者多无自觉症状。
治疗——多服用血管扩张剂、VitE或雷公藤，也可使用活血化瘀中药制剂。局部治疗以保湿、止 痒、促进局部血液循环、软化皮肤为主。
临床特征——以局限性皮肤硬化为特征，一般不侵犯内脏。
病理特点——早期有明显的炎症，晚期真皮乳头层胶原纤维均质化，网状层胶原纤维束增粗、密 集，小汗腺萎缩。
病状——
①斑状硬皮病，又称为硬斑病，好发于躯干，皮损初为淡红色水肿性斑片，逐渐扩大，颜色变为 淡黄色或象牙色，皮肤变硬，表面干燥光滑，皮纹消失，无汗无毛，有蜡样光泽，触之如皮革 ，活动期周围有紫红色晕。晚期皮肤硬度减轻，出现白色或淡褐色萎缩。
②线状硬皮病，常表现为单侧肢体皮肤硬化，呈线状或带状分布，沿肢体纵行发展，晚期皮肤和 皮下组织萎缩。发生在头皮和额部的线状硬皮病呈条状凹陷性硬斑，头发脱落，似刀砍状，萎 缩可累及皮肤、皮下脂肪甚至骨组织，称刀砍状硬皮病。
③还可呈点滴状或泛发性，患者多无自觉症状。
治疗——多服用血管扩张剂、VitE或雷公藤，也可使用活血化瘀中药制剂。局部治疗以保湿、止 痒、促进局部血液循环、软化皮肤为主。
系统性硬皮病
临床特征——又称为系统性硬化症，除皮肤硬化外，全身多系统胶原纤维出现纤维化，并进行性 发展。
病理特点——在损害早期，以真皮胶原纤维肿胀变性为主，晚期则以血管病变显著，真皮和皮下 组织的血管内膜明显增厚，管腔变窄甚至闭塞。
病状——
①肢端硬化病，皮肤硬化初发于肢端，伴雷诺氏现象，逐渐向下影响前臂和小腿，也可累及面部 ，出现面部皮肤绷紧变薄，缺乏表情，鼻尖口薄，口唇收缩成放射状沟纹，张口受限，似假面 具样。内脏损害较轻。
②弥漫性硬皮病，除全身皮肤广泛硬化外，还侵犯多脏器如食管、肺、关节、心脏、胃肠道、肾 脏等，预后差。
③亚型，称CREST综合征，包括皮肤钙质沉着、雷诺氏现象、食管功能障碍、指（趾）硬皮病和 毛细血管扩张，预后较好。实验室检查有血沉增快，血清免疫球蛋白增高，抗Scl70抗体及ANA 常为阳性。抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标志抗体。胸部、食管、骨关节X线检查可 有异常改变。
治疗——同局限性硬皮病，对弥漫性硬皮病，还可应用小剂量糖皮质激素。
临床特征——又称为系统性硬化症，除皮肤硬化外，全身多系统胶原纤维出现纤维化，并进行性 发展。
病理特点——在损害早期，以真皮胶原纤维肿胀变性为主，晚期则以血管病变显著，真皮和皮下 组织的血管内膜明显增厚，管腔变窄甚至闭塞。
病状——
①肢端硬化病，皮肤硬化初发于肢端，伴雷诺氏现象，逐渐向下影响前臂和小腿，也可累及面部 ，出现面部皮肤绷紧变薄，缺乏表情，鼻尖口薄，口唇收缩成放射状沟纹，张口受限，似假面 具样。内脏损害较轻。
②弥漫性硬皮病，除全身皮肤广泛硬化外，还侵犯多脏器如食管、肺、关节、心脏、胃肠道、肾 脏等，预后差。
③亚型，称CREST综合征，包括皮肤钙质沉着、雷诺氏现象、食管功能障碍、指（趾）硬皮病和 毛细血管扩张，预后较好。实验室检查有血沉增快，血清免疫球蛋白增高，抗Scl70抗体及ANA 常为阳性。抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标志抗体。胸部、食管、骨关节X线检查可 有异常改变。
治疗——同局限性硬皮病，对弥漫性硬皮病，还可应用小剂量糖皮质激素。
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结缔组织病
（发布时间：2015/01/19）
【核心内容】盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、皮肌炎、局限性硬皮病、系统性硬皮病等病的的临床特点及病因等的介绍。
盘状红斑狼疮
临床特征——以头面部边缘清楚的浸润性红斑、黏着性鳞屑、毛囊性角质栓和萎缩性瘢痕为特征。
病理特点——皮损处组织病理有角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化，真皮血管和毛 囊周伟灶性淋巴细胞浸润。皮损处直接免疫荧光检查90%患者在表皮和真皮的交界 处可见IgG、IgM、C3沉积。
病状——多见于成年，发病开始为一片或数片浸润性红斑，逐渐扩大，相互融合成稍隆起的斑块 ，呈不规则的盘状，边缘清楚。表面附有黏着性鳞屑，剥离鳞屑后，皮肤上可见扩大的 毛囊口，鳞屑底面有很多刺状角栓。损害中心萎缩结疤，同时可有毛细血管扩张、色素 沉着或色素减退。皮损好发于面部，特别是两颊和鼻部，皮损泛发至头面部以外者称为 播散型DLE。头皮损害可引起永久性脱发。少数抗核抗体（ANA）呈低滴度阳性。进展 慢，日晒可使皮损加重。绝大多数患者预后良好，5%可发展为SLE，慢性皮损晚期偶可 发生癌变。
治疗——可外用糖皮质激素（如0.025%氟轻松霜、0.1%倍他米松霜），口服氯喹、雷公藤、沙 利度胺、氨苯砜等，播散时可加用小剂量糖皮质激素。嘱患者采取避光或防光措施。
临床特征——以头面部边缘清楚的浸润性红斑、黏着性鳞屑、毛囊性角质栓和萎缩性瘢痕为特征。
病理特点——皮损处组织病理有角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化，真皮血管和毛 囊周伟灶性淋巴细胞浸润。皮损处直接免疫荧光检查90%患者在表皮和真皮的交界 处可见IgG、IgM、C3沉积。
病状——多见于成年，发病开始为一片或数片浸润性红斑，逐渐扩大，相互融合成稍隆起的斑块 ，呈不规则的盘状，边缘清楚。表面附有黏着性鳞屑，剥离鳞屑后，皮肤上可见扩大的 毛囊口，鳞屑底面有很多刺状角栓。损害中心萎缩结疤，同时可有毛细血管扩张、色素 沉着或色素减退。皮损好发于面部，特别是两颊和鼻部，皮损泛发至头面部以外者称为 播散型DLE。头皮损害可引起永久性脱发。少数抗核抗体（ANA）呈低滴度阳性。进展 慢，日晒可使皮损加重。绝大多数患者预后良好，5%可发展为SLE，慢性皮损晚期偶可 发生癌变。
治疗——可外用糖皮质激素（如0.025%氟轻松霜、0.1%倍他米松霜），口服氯喹、雷公藤、沙 利度胺、氨苯砜等，播散时可加用小剂量糖皮质激素。嘱患者采取避光或防光措施。
系统性红斑狼疮
临床特征——以面部蝶形红斑为皮疹特征，并伴全身多系统损害的自身免疫性疾病。
病理特点——实验室检查可有血色素、白细胞、血小板减少，蛋白尿、血尿、管型尿，血沉增快 ，血清白蛋白降低、球蛋白增高，白—球蛋白比例倒置，IgG、IgM及循环免疫复合 物增高，补体C3、C4降低。多种自身抗体阳性，特别是ANA、抗双链DNA抗体和Sm 抗体意义较大。部分患者梅毒血清实验假阳性。急性期有些病人可查见红斑狼疮细 胞。组织病理缺乏毛囊角栓，其余基本上与DLE相似。LBT皮损处和外观正常皮肤， 在表皮真皮交界处可见IgG、IgM和补体沉积。
病因——尚未明确，发病机制可能是具有遗传素质的个体，在紫外线、感染、手术、妊娠、过劳 、药物等诱因的作用下，机体的免疫功能发生紊乱而导致免疫系统的调节缺陷。中青年 女性多见，男女之比约为1：9。
病状——典型皮损为双颊和鼻梁处的浅红、鲜红或紫红色浸润性红斑，呈蝶形分布，边缘清楚， 表面光滑或有较薄鳞屑，消退后无瘢痕。掌跖、指趾和甲周的浸润性红斑和毛细血管扩 张具有特征性。其他的皮肤黏膜损害可有：DLE样皮疹、雷诺氏现象、丘疹、紫癜、水 疱、结节、溃疡、网状青斑、荨麻疹样或多形红斑样皮疹、脱发、指（趾）甲病变以及 口腔、眼、鼻咽或阴部黏膜的红斑、糜烂、溃疡等。日晒后皮损加重。除皮肤黏膜损害 外，SLE患者90%以上有发热，80%以上有关节炎。发热可为低热或高热。关节炎多累 及踝、腕、肘、膝及指间关节，有红肿疼痛，为游走性。脏器损害中以肾脏损害最常见 ，表现有腰痛、浮肿、蛋白尿、管型尿、血尿、血尿素氮增高甚至肾衰。其他有：心血 管系统发生心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等；肺、胸膜损害有间 质性肺炎、胸膜炎和胸腔积液等；中枢神经系统可出现多种精神和神经症状；消化系统 表现为食欲不振、恶心、呕吐等，肝脾淋巴结可肿大。常见的死亡原因有：肾衰、心衰 、败血症、脑损害、内出血等。
治疗——首选糖皮质激素，也可联合应用免疫抑制剂，其他药物还有雷公藤、非甾体抗炎药、氯 喹或羟氯喹、氨苯砜、免疫调节剂和中药等。注意尽量避免日晒、感染等诱发因素。
临床特征——以面部蝶形红斑为皮疹特征，并伴全身多系统损害的自身免疫性疾病。
病理特点——实验室检查可有血色素、白细胞、血小板减少，蛋白尿、血尿、管型尿，血沉增快 ，血清白蛋白降低、球蛋白增高，白—球蛋白比例倒置，IgG、IgM及循环免疫复合 物增高，补体C3、C4降低。多种自身抗体阳性，特别是ANA、抗双链DNA抗体和Sm 抗体意义较大。部分患者梅毒血清实验假阳性。急性期有些病人可查见红斑狼疮细 胞。组织病理缺乏毛囊角栓，其余基本上与DLE相似。LBT皮损处和外观正常皮肤， 在表皮真皮交界处可见IgG、IgM和补体沉积。
病因——尚未明确，发病机制可能是具有遗传素质的个体，在紫外线、感染、手术、妊娠、过劳 、药物等诱因的作用下，机体的免疫功能发生紊乱而导致免疫系统的调节缺陷。中青年 女性多见，男女之比约为1：9。
病状——典型皮损为双颊和鼻梁处的浅红、鲜红或紫红色浸润性红斑，呈蝶形分布，边缘清楚， 表面光滑或有较薄鳞屑，消退后无瘢痕。掌跖、指趾和甲周的浸润性红斑和毛细血管扩 张具有特征性。其他的皮肤黏膜损害可有：DLE样皮疹、雷诺氏现象、丘疹、紫癜、水 疱、结节、溃疡、网状青斑、荨麻疹样或多形红斑样皮疹、脱发、指（趾）甲病变以及 口腔、眼、鼻咽或阴部黏膜的红斑、糜烂、溃疡等。日晒后皮损加重。除皮肤黏膜损害 外，SLE患者90%以上有发热，80%以上有关节炎。发热可为低热或高热。关节炎多累 及踝、腕、肘、膝及指间关节，有红肿疼痛，为游走性。脏器损害中以肾脏损害最常见 ，表现有腰痛、浮肿、蛋白尿、管型尿、血尿、血尿素氮增高甚至肾衰。其他有：心血 管系统发生心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等；肺、胸膜损害有间 质性肺炎、胸膜炎和胸腔积液等；中枢神经系统可出现多种精神和神经症状；消化系统 表现为食欲不振、恶心、呕吐等，肝脾淋巴结可肿大。常见的死亡原因有：肾衰、心衰 、败血症、脑损害、内出血等。
治疗——首选糖皮质激素，也可联合应用免疫抑制剂，其他药物还有雷公藤、非甾体抗炎药、氯 喹或羟氯喹、氨苯砜、免疫调节剂和中药等。注意尽量避免日晒、感染等诱发因素。
亚急性皮肤型红斑狼疮
临床特征——SCLE介于DLE和SLE之间，占红斑狼疮的10—15%，是临床以环形红斑或丘疹鳞屑 样皮损为特征的一种红斑狼疮亚型。
病理特点——组织病理类似DLE，而真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少，表皮或真皮内常 见胶样小体。实验室检查白细胞减少、血小板减少、血沉加快等，80%患者ANA阳 性，60—70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，特别是抗SSA抗体被认为是SCLE的标 记抗体。
病状——常见于女性。有两种特征性皮损：
①环形红斑样皮损，好发于面部，亦见于躯干和四肢。皮损呈环形或多环形浸润性水肿 性红斑，边缘隆起，鳞屑不明显，中心有色素沉着；
②丘疹鳞屑样皮损，好发于曝光部位，皮损分布较广泛，为红色鳞屑性丘疹或斑疹，类 似银屑病损害，愈后留有毛细血管扩张和色素沉着。对日光敏感，常伴低热、关节痛 等症状，有时有浆膜炎，但较少累及肾脏和中枢神经系统。
治疗——同SLE，糖皮质激素多用中小剂量，外用防晒霜、皮质类固醇霜。
临床特征——SCLE介于DLE和SLE之间，占红斑狼疮的10—15%，是临床以环形红斑或丘疹鳞屑 样皮损为特征的一种红斑狼疮亚型。
病理特点——组织病理类似DLE，而真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少，表皮或真皮内常 见胶样小体。实验室检查白细胞减少、血小板减少、血沉加快等，80%患者ANA阳 性，60—70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，特别是抗SSA抗体被认为是SCLE的标 记抗体。
病状——常见于女性。有两种特征性皮损：
①环形红斑样皮损，好发于面部，亦见于躯干和四肢。皮损呈环形或多环形浸润性水肿 性红斑，边缘隆起，鳞屑不明显，中心有色素沉着；
②丘疹鳞屑样皮损，好发于曝光部位，皮损分布较广泛，为红色鳞屑性丘疹或斑疹，类 似银屑病损害，愈后留有毛细血管扩张和色素沉着。对日光敏感，常伴低热、关节痛 等症状，有时有浆膜炎，但较少累及肾脏和中枢神经系统。
治疗——同SLE，糖皮质激素多用中小剂量，外用防晒霜、皮质类固醇霜。
深在性红斑狼疮
临床特征——又称狼疮性脂膜炎，是红斑狼疮的一种特殊类型，临床特征为深部皮下的炎症性结 节或斑块，消退后局部皮肤发生凹陷。
病理特点——组织病理表现为非特异性脂膜炎。实验室检查可有贫血、白细胞减少、血小板减少 、血沉增快等，30%病例ANA阳性。
病状——本病临床上少见，发生率占红斑狼疮的2%左右。主要见于中年女性，好发于面颊部、臂 部、臀部、股部，也可发生于其他任何部位，单侧或双侧分布。损害表现为一个或数个 坚硬的皮下结节或斑块，位置较深，表面皮肤颜色正常或呈暗红色，也可表现为典型的 DLE皮损。结节或斑块消退后形成局部皮肤凹陷，也可发生溃疡、坏死，愈后遗留萎缩 性瘢痕。少数患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状。本病病程慢性，既可单独存在， 也可在DLE或SLE之前、之后或同时发生。
治疗——首选氯喹或羟氯喹，必要时加用小剂量糖皮质激素。
临床特征——又称狼疮性脂膜炎，是红斑狼疮的一种特殊类型，临床特征为深部皮下的炎症性结 节或斑块，消退后局部皮肤发生凹陷。
病理特点——组织病理表现为非特异性脂膜炎。实验室检查可有贫血、白细胞减少、血小板减少 、血沉增快等，30%病例ANA阳性。
病状——本病临床上少见，发生率占红斑狼疮的2%左右。主要见于中年女性，好发于面颊部、臂 部、臀部、股部，也可发生于其他任何部位，单侧或双侧分布。损害表现为一个或数个 坚硬的皮下结节或斑块，位置较深，表面皮肤颜色正常或呈暗红色，也可表现为典型的 DLE皮损。结节或斑块消退后形成局部皮肤凹陷，也可发生溃疡、坏死，愈后遗留萎缩 性瘢痕。少数患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状。本病病程慢性，既可单独存在， 也可在DLE或SLE之前、之后或同时发生。
治疗——首选氯喹或羟氯喹，必要时加用小剂量糖皮质激素。