系统性红斑狼疮
临床特征——以面部蝶形红斑为皮疹特征,并伴全身多系统损害的自身免疫性疾病。
病理特点——实验室检查可有血色素、白细胞、血小板减少,蛋白尿、血尿、管型尿,血沉增快
,血清白蛋白降低、球蛋白增高,白—球蛋白比例倒置,IgG、IgM及循环免疫复合
物增高,补体C3、C4降低。多种自身抗体阳性,特别是ANA、抗双链DNA抗体和Sm
抗体意义较大。部分患者梅毒血清实验假阳性。急性期有些病人可查见红斑狼疮细
胞。组织病理缺乏毛囊角栓,其余基本上与DLE相似。LBT皮损处和外观正常皮肤,
在表皮真皮交界处可见IgG、IgM和补体沉积。
病因——尚未明确,发病机制可能是具有遗传素质的个体,在紫外线、感染、手术、妊娠、过劳
、药物等诱因的作用下,机体的免疫功能发生紊乱而导致免疫系统的调节缺陷。中青年
女性多见,男女之比约为1:9。
病状——典型皮损为双颊和鼻梁处的浅红、鲜红或紫红色浸润性红斑,呈蝶形分布,边缘清楚,
表面光滑或有较薄鳞屑,消退后无瘢痕。掌跖、指趾和甲周的浸润性红斑和毛细血管扩
张具有特征性。其他的皮肤黏膜损害可有:DLE样皮疹、雷诺氏现象、丘疹、紫癜、水
疱、结节、溃疡、网状青斑、荨麻疹样或多形红斑样皮疹、脱发、指(趾)甲病变以及
口腔、眼、鼻咽或阴部黏膜的红斑、糜烂、溃疡等。日晒后皮损加重。除皮肤黏膜损害
外,SLE患者90%以上有发热,80%以上有关节炎。发热可为低热或高热。关节炎多累
及踝、腕、肘、膝及指间关节,有红肿疼痛,为游走性。脏器损害中以肾脏损害最常见
,表现有腰痛、浮肿、蛋白尿、管型尿、血尿、血尿素氮增高甚至肾衰。其他有:心血
管系统发生心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等;肺、胸膜损害有间
质性肺炎、胸膜炎和胸腔积液等;中枢神经系统可出现多种精神和神经症状;消化系统
表现为食欲不振、恶心、呕吐等,肝脾淋巴结可肿大。常见的死亡原因有:肾衰、心衰
、败血症、脑损害、内出血等。
治疗——首选糖皮质激素,也可联合应用免疫抑制剂,其他药物还有雷公藤、非甾体抗炎药、氯
喹或羟氯喹、氨苯砜、免疫调节剂和中药等。注意尽量避免日晒、感染等诱发因素。